Мултипла склероза

Мултипла склероза
Синоними	Дисеминирана склероза
Демиелинизација предизвикана од МС.
Специјалност	Неврологија
Симптоми	Двоен вид, слепило на едното око, мускулна слабост, проблеми со осетот, проблеми со координацијата
Вообичаена појава	од 20–50 години
Времетраење	Долготрајно
Причинители	Непознати
Дијагностички метод	Врз основа на симптомите и медицинските тестови
Лекување	Лекови, физикална терапија
Прогноза	5–10 години пократок очекуван животен век
Честота	2 милиони (2015)
Смртни случаи	18,900 (2015)

Мултипла склероза (скратено МС, исто така позната како disseminated sclerosis или encephalomyelitis disseminata) ― автоимуна болест при која има оштетување на масните миелински обвивки на нервните клетки во мозокот и 'рбетниот мозок. Ова оштетување ја нарушува способноста на делови од нервниот систем да пренесуваат сигнали, што резултира со низа знаци и симптоми, кои може да бидат физички, ментални, а понекогаш и психијатриски проблеми. Како посебни симптоми може да јави двоен вид, губење на видот, болка во очите, слабост на мускулите и губење на осет или координација. Болеста обично започнува да се развива на возраст од 20 до 50 години и е двојно почеста кај жените во споредба со мажите. Има распространетост која се движи помеѓу 2 и 150 за 100.000. МС за првпат беше опишана во 1868 година од Жан-Мартин Шаркот.

МС влијае на способноста на нервните клетки во мозокот и `рбетниот мозок да комуницираат едни со други. Нервните клетки комуницираат со испраќање на електрични сигнали наречени потенцијални дејствувања по должината на долги влакна наречени аксони, кои се обвиткани во заштитничка материја наречена миелин.Во МС, сопствениот имунолошки систем на телото го напаѓа и го оштетува миелинот.Кога ќе се изгуби миелинот, аксоните не можат повеќе ефикасно да спроведуваат сигнали. Името мултиплекс склероза се однесува на лузни (scleroses - попознато како мачење или повреди) особени во белата материја од мозокот и `рбетниот мозок, која главно е составена од миелин. Иако се знае многу за механизмите вклучени во процесот на болеста, причината останува непозната. Теориите вклучуваат генетика или инфекции.Пронајдени се исто така различни еколошки фактори на ризик.

Речиси сите невролошки симптоми може да се појават со болеста, и често напреднуваат до телесни и сознајни попречености. МС има неколку форми, со нови симптоми кои настануваат во тајни напади (форми на повторување) или со бавно наталожување со текот на времето (прогресивни форми). Помеѓу нападите симптомите може целосно да исчезнат, но често настануваат трајни невролошки проблеми, особено како што напредува болеста.

Не постои познат лек за МС. Третманите се обидуваат да ги повратат функциите по нападот, да спречат нов напад, и да спречат попреченост. Лековите за МС може да имаат негативни ефекти или да бидат слабо толерирани,и затоа многу пациенти користат алтернативни третмани, и покрај недостатокот од поддржувачки научни студии.Тешко е да се предвиди прогнозата, таа зависи од подвидот на болеста, поединечните одлики на болеста на пациентот, почетните симптомии степенот на попреченост која ја има пациентот како што минува времето. Очекуваниот животен век на пациентите е 5 до 10 години помал од тој на здравото население.

Класификација

Опишани се неколку подвидови, или модели на напредок. Подвидовите го користат минатиот тек на болеста во обид да го предвидат идниот тек. Тие не се важни само за прогноза туку и за терапевтски одлуки. Во 1996 година Националното Друштво за Мултиплекс Склероза во САД стандардизира четири дефиниции за подвидовите:

1. повратно повторувачки,
2. средно прогресивна,
3. примарна прогресивна, и
4. прогресивна повратна.

Повратно-повторувачкиот подвид се одликува со непредвидливи рецидиви проследени со периоди од месеци до години релативно тивка (повлекување) без нови знаци на активност на болеста. Дефицитите настрадани за време на нападите може да се решат или да остават последици, последниот е по често во функција на времето.Ова го опишува почетниот тек на 80% од поединците со МС. Кога дефицитите секогаш се решаваат помеѓу нападите, ова понекогаш се нарекува ''доброќудна'' МС, иако пациентите сè уште ќе имаат одреден степен на попреченост на долг рок. Повратно-повторувачкиот подвид обично започнува со клинички изолиран синдром (КИС).Во КИС, пациентот има напади кои укажуваат на демиелинизација, но не ги исполнува критериумите за мултиплекс склероза. Сепак само 30 до 70 % од луѓето со КИС подоцна развиваат МС.

Средно прогресивна МС (понекогаш наречена „галопирачки МС“) опишува околу 65% од тие со почетна повратно-повторувачка МС, која тогаш започнува да имаат прогресивно невролошки пад помеѓу сериозните напади без конечни периоди на повлекување. Може да се појават повремени рецидиви и мали подобрувања. Просечното време помеѓу почетокот на болеста и претворањето од повратно-повторувачка до средно прогресивна МС е 19 години.

Примарно прогресивниот подвид опишува приближно 10 -15% од поединците кои никогаш немаат подобрувања по нивните почетни симптоми на МС. Таа се одликува со напредок на попреченоста од почетокот на болеста, без или со повремени и мали повлекувања и подобрувања. Почетокот на болеста за примарно прогресивниот подвид настанува на поголема возраст за разлика од повратно-повторувачката, но слична по средна возраст на напредок помеѓу повратно-повторувачката и средно прогресивната. И во двата случаи тоа е околу 40 годишна возраст.

Прогресивно повторувачката МС ги опишува индивидуалците кои, од почетокот на болеста, имаат постојан невролошки пад но исто така страдаат и од јасни надредени напади. Ова е најмалото заедничко нешто на сите подвидови.

Опишани се атипични варијанти на МС со нестандардно однесување, кои вклучуваат Девикова болест (Devic's disease), Бало концентрична склероза (Balo concentric sclerosis), Шилдер дифузна склероза (Schilder's diffuse sclerosis) и Марбург мултиплекс склероза(Marburg multiple sclerosis). Постои дебата за тоа дали тие се варијанти на МС или на други болести. Мултиплекс склерозата има поинакво однесување кај децата, треба повеќе време да ја достигне прогресивната фаза. Сепак тие сè уште ја достигнуваат на пониска средна возраст од возрасните.

Знаци и симптоми

Главни симптоми на мултипла склероза

Личност со МС може да страда речиси од сите невролошки симптоми и знаци, вклучувајќи промени во чувствата како губење на чувствителност или морници, боцкање или отрпнатост (хипоестезија и парестезија), наслабување на мускулите,спазми, мускулни грчеви или тешкотии при движењето, тешкотии во координацијата и балансот (атаксија), проблеми во говорот (дизартрија) или голтање (дисфазија), проблеми со видот (нистагмус,очен невритис вклучувајќи фосфени или диплопија),замор, акутна или хронична болка, и тешкотии со мочниот меур и дебелото црево. Честа појава се и сознајното оштетување од различни степени и емоционални симптоми на депресија или непостојано расположение.Унтховиот синдром, влошување на постоечките симптоми поради изложеност на повисоки температури од вообичаените, Лермитовиот знак, електрична сензација која поминува низ грбот при виткањето на вратот, се особено карактеристични МС иако не се специфични. Главната клиничка мерка за напредок на инвалидностите и сериозноста на симптомите е Статусната Скала на Напредни Попречености или ССНП.

Симптомите на МС обично се појавуваат во епизодни акутни периоди на влошување (наречени повторувања,влошувања или напади),во постепено прогресивни влошувања на невролошките функции, или во комбинација од двете. Нападите на МС често се непредвидливи, се случуваат без предупредувања и без очигледни поттикнувачки фактори со стапка ретко над еден и пол годишно.Меѓутоа,на некои напади, им претходат заеднички предизвикувачи. Нападите многу почесто се појавуваат за време на летото и пролетта. Вирусни инфекции како што се настинка, грип, или гастроентеритис го зголемуваат ризикот од напади.Стресот може исто така д предизвика напад. Бременоста влијае врз подложноста на напади, со помала стапка на напади на секое тримесечје од бременоста.Сепак,во текот на првите неколку месеци по породувањето, се зголемува ризикот од напади. Генерално, бременоста не влијае врз долгорочните попречености. Многу потенцијални предизвикувачи се истражувани и откриено е дека не влијаат на стапката на напади на МС. Не постои доказ дека вакцинирањето и доењето, телесни повреди, или Унтховиот синдром се предизвикувачи на нападите.

Причини

МС најверојатно настанува како резултат на некои комбинации на генетски, еколошки и инфективни фактори, и веројатно други фактори како васкуларни проблеми. Епидемиолошките студии на МС понудија навестувања на можни причини за болеста. Теориите се обидуваат да ги комбинираат познатите податоци во можни објаснувања, но ниту едни не се покажале како конечни.

Генетика

МС не се смета за наследна болест. Сепак, покажан е број на генетски варијации за зголемување на ризикот за развивање на болеста. Ризикот од добивање МС кај роднини на личност со болеста отколку кај општата популација, особено во случај на браќа и сестри, родители, и деца. Болеста има целосна семејна стапка на повторување од 20%. Во случај на монозиготни близнаци, совпаѓање се јавува само кај 35% од случаите, додека опаѓа на околу 5% во случаи на браќа и сестри и дури и помалку кај полубраќа и сестри. Ова укажува на чувствителност која е делумно полигенично управувана.

Се чини дека е почеста кај некои етнички групи отколку кај други.

Покрај студиите, специфични гени се поврзани со МС. Разликите во човечките леукоцит антиген (ЧЛА)систем групи на гени во хромозом 6 служи како главен хистокомпатибилен комплекс (ГХК) кај луѓето - ја зголемува можноста од добивање МС. Најдоследното откритие е врската помеѓу мултиплекс склерозата и алелите на ГХК дефинирани како ДР15(DR15) и ДКу6(DQ6).Други центри покажале заштитен ефект, како ЧЛА-C554 (HLA-C554) и ЧЛА-ДРБ1*11 (HLA-DRB1*11).

Фактори на животната средина

Различни фактори на животната средина, од инфективно и од неинфективно потекло се предложени како ризични фактори за МС. Иако некои се делумно приспособливи, само дополнителни истражувања- особено клинички испитуавња- ќе откријат дали нивното отстранување може да ја спречи МС.

МС е почеста кај луѓе кои живеат подалеку од екваторот, иако постојат многу исклучоци. Зголемената изложеност на сончева светлина може да биде поврзана со поголем ризик од МС. Намаленото производство и примање на витамин Д е главен биолошки механизам користен за објаснување на високиот ризик помеѓу оние кои се помалку изложени на сонце.

Голем стрес исто така може да биде ризичен фактор иако нема цврсти докази. И пушењето се покажа како независен ризичен фактор за развивање МС. Проценета е поврзаност со професионалните изложености и токсини - главно растворливи, но не се постигнати јасни заклучоци. Вакцините исто така се сметат за причински фактори за болеста, сепак, поголем број од студиите не покажуваат поврзаност помеѓу МС и вакцините. Истражувани се и неколку други можни ризични фактори, како што се исхраната и земањето хормони, меѓутоа, потребни сè повеќе докази да се потврди или побие нивната врска со болеста. Костобол се појавува поретко отколку што статистички се очекува кај луѓето со МС, и споредено со нормалните луѓе кај пациентите со МС е пронајдено пониско ниво на уринарна киселина. Ова води до теоријата дека уринарната киселина штити од МС, иако нејзиното точно значење останува непознато.

Инфекции

Многу микроби се предложени за потенцијални предизвикувачи на МС, но ниту еден не е потврден. Генетската подложеност може да објасни некои од географските и епидемиолошките варијации на настанувањето на МС, како големата застапеност на болеста кај некои семејства или намалувањето на ризикот со генетската оддалеченост, но не ги зема во обзир другите феномени, како ризичните промени кои настануваат со миграцијата во рана возраст. Објаснување за ова епидемиолошко откритие може да биде дека некои видови инфекции, произведени од распространети микроби а не од редок патоген, се потекло на болеста.Изготвени се различни хипотези за механизмот по кој ова може да се случи. Хипотезата за хигиена предлага дека изложеноста на неколку инфективни агенси на рана возраст е заштитничка против МС, болеста да биде одговор на подоцнежни средби со такви агенси. Според хипотезата на распространетост болеста поради патоген е поверојатна во региони со висока застапеност на МС. Овој патоген е многу чест, предизвикувајќи кај многу луѓе асимптоматски постојана инфекција. Само во неколку случаи, и многу години од оригиналната инфекција, предизвикува демиелинизација. Хипотезата за хигиена доби поголема поддршка од хипотезата на распространетост.

Докази за вируси како причина вклучувааат присуство на олигоклонални спојки во мозокот и ’рбетномозочната течност на повеќето пациенти,здружувањето на неколку вируси со човечка демиелинизација енцефаломиелит, и индукција на демиелинизација кај животни преку вирусна инфекција. Човечките® херпес вируси се кандидат групи на вируси поврзани со МС. Поединци кои никогаш не биле заразени со Епштејн-Бар вирусот имаат намален ризик од болеста,и тие кои како млади возрасни биле заразени имаат поголем ризик од оние кои го имале на помлада возраст.Иако некои сметаат дека ова е спротивно на хипотезата за хигиена, бидејќи неинфицираните најверојатно доживеале похигиенсо воспитување, други веруваат дека не постои контрадикција бидејќи е прва средба во подоцнежен момент со вирусот предизвикувач кој е активатор и на болеста. Други болести кои исто така се поврзани со МС се морбили, заушки и рубела.

Патофизиологија

Крвно-мозочната бариера е капиларен систем кој треба да го спречи влезот на Т-клетките во нервниот систем. Крвно-мозочната бариера нормално не е порозна на овие видови клетки, освен ако не е предизвикана од инфекција или вирус, кои го намалуваат интегритетот на тесните врски кои ја формираат бариерата. Кога крвно-мозочната бариера ќе го поврати својот интегритет, обично откако инфекцијата или вирусот ќе се повлечат, Т-клетките се заробени внатре во мозокот.

Автоимунологија

За МС во моментот се верува дека е имун-посредник нарушување посредувано со комплексна интеракција на поединечната генетика и како сè уште неидентификувани навреди. Се верува дека штетата е предизвикана од сопствениот имунолошки систем на пациентот. Имунолошкиот систем го напаѓа нервниот систем, најверојатно како резултат на изложеност на молекули со слична структура на еден од неговите сопствени.

Повреди

Името мултиплекс склероза се однесува на лузните (scleroses - подобо познато како рани) кои се формираат во нервниот систем. МС повредите најчесто вклучуваат области на бела материја блиску до коморите на малиот мозок,мозочното стебло, основната циста и `рбетниот мозок, и очниот нерв. Функцијата на клетките на белата материја е да носи сигнали помеѓу областите на сивата мозочна материја, каде се прави обработката, и останатиот дел од телото. Периферниот нервен систем ретко се вклучува.

Поконкретно, МС ги уништува олигодендроцитите, клетките одговорни за создавање и одржување на масниот слој - познат како миелинска обвивка - која им помага на невроните да носат електрични сигнали. МС резултира со чистење или целосно губење на миелинот и, како што напреднува болеста, сечење (вршење) на невронските продолжетоци или аксони. Кога ќе се изгуби миелинот, невронот не може повеќе ефикасно да спроведува електрични сигнали. Процесот на подобрување, наречен ремиелинизација, се случува во раната фаза на болеста, но олигодендроцитите неможат целосно да ги изградат миелинските обвивки на клетките.Повторените напади водат до помалку ефективни ремиелинизации, додека рана во вид на лузна не се создаде околу оштетените аксони. Опишани се различни видови на повреди.

Воспаление

Освен демиелинизација, другиот патолошки белег на болеста е воспаление. Според строго имунолошко објаснување на МС, процесот на воспаление е предизвикан од Т-клетките, еден вид на лимфоцити. Лимфоцити се клетки кои играат важна улога во одбраната на телото. Во МС, Т-клетките создаваат влез во мозокот преку претходно опишаната крвно-мозочна бариера.Докази од животински модели исто така укажуваат на улога на Б клетки во прилог на Т-клетки во развојот на болеста.

Т-клетките го препознаваат миелинот како страно тело и го напаѓаат како да се освојувачки вирус. Ова предизвикува воспалителни процеси, стимулирајќи други имунолошки клетки и решливи фактори како цитокини и антитела. Течни форми во крвно-мозочната бариера, кои за возврат предизвикуваат бројни други штетни влијанија како надуеност, активирање на макрофаги, и активирање на цитокини и други деструктивни белковини.

Дијагноза

Мултиплекс склерозата може да биде тешка за дијагностицирање бидејќи нејзините знаци и симптоми можат да бидат слични на други медицински проблеми. Медицински организации создале дијагностички критериуми за да се олесни и стандардизира дијагностичкиот процес особено во првата фаза на болеста. Историски, популарни беа критериумите Шумахер и Посер.

Во моментов, критериумот МекДоналд се фокусира на демонстрации со клинички, лабораториски и радиологиски податоци од зачестување на нападите во време и простор за неинвазивни МС дијагнози, иако некои тврдат дека единствената потврдена дијагноза е обдукција, или повремена биопсија, каде нападите типични за МС може да се откријат преку хистопатолошки техники.

Само клиничките податоци може да бидат доволни за дијагноза на МС ако некој поединец страдал оддлени епизоди на невролошки симптоми карактеристични за МС. Бидејќи некои луѓе бараат медицинска помош само по еден напад, други тестирања може да ја забрзат и олеснат дијагнозата. Најчесто користени дијагностички алатки се невовизуелизација, анализа на ’рбетномозочната течност и повратни потенцијали. Магнетната резонанца на мозокот и `рбетот покажува области на демиелинизација ( повреди или напади). Гадолиниум може да се прима интравенозно во контраст на активните напади и, со отстранување, го покажува постоењето на историски повреди не поврзани со симптоми во моментот на евалуацијата.Тестирањето на ’рбетномозочната течност добиена од лумбална пункција може да обезбеди докази за хронично воспаление на централниот нервен систем. ’Рбетномозочната течност е тестирана за олигоклонални врски од ИгГ на електрофорези, кои се маркер на воспаление пронајден во 75-85% од луѓето со МС. Нервниот систем на личност со МС одговара помалку активно на стимулациите на очниот нерв и сетилните нерви поради демиелинизација на такви патеки. Овие одговори на мозокот можат да се испитат со помош на визуелно и сетилно предизвикани потенцијали.

Справување

Иако не постои познат лек за мултиплекс склероза, неколку терапии се покажаа како корисни. Примарната цел на терапијата е враќање на функциите по напад, спречувајќи нови напади, и спречување инвалидност. Како и со други медицински третмани, лековите користени во справувањето со МС имаат неколку негативни ефекти. Некои пациенти користат алтернативни третмани, и покрај недостатокот на поддржливи, споредливи, и повторени научни студии.

Акутни напади

За време на симптоматичните напади, администрацијата на големи дози на интравенозни кортикостероиди, како метилпреднизолон, е рутинска терапија за акутни напади. Иако општо се ефикасни во краток рок за ослободување на симптомите, кортикостероидните третмани не се покажуваат како да имаат значајно влијание на долгорочно опоравување. Оралната и интравенозната администрација имаат слично влијание. Последиците од неколку напади кои не реагираат на кортикостероиди можат да се лекуваат со плазмафереза.

Третмани за менување на болеста

Почнувајќи од 2009 година, пет третмани за менување на болеста МС се одобрени од регулаторните агенции на многу држави. Интерферон бета-1а (трговски имиња Авонекс(Avonex), Циновекс(CinnoVex), Рециген(ReciGen) и Ребиф(Rebif)) и интерферон бета-1б (САД трговско име Бетасерон(Betaseron), во Европа и Јапонија Бетаферон(Betaferon)). Трет лек е глатирамер ацетат (Копаксон-Copaxone), неинтерферонски, нестероиден имуномодулатор. Четвртиот лек, митоксантрон, е имуносупресант користен и во рак хемотерапија. Петтиот е натализумаб (се продава како Тисабри). Интерфероните и глатирамер ацетатите се внесуваат преку чести инјекции, кои варираат од еднаш дневно за глатирамер ацетат до еднаш неделно (но интра-мускулно) за Авонекс. Натализумаб и митоксантрон се даваат преку ИВ инфусија на месечни интервали.

Сите пет видови лекови се умерено ефикасни во намалувањето на бројот на нападите во повратно-повторувачката МС (ППМС) додека капацитетот на интерферони и глатирамер ацетати е поконтроверзен. Сè уште недостасуваат студии за нивната долготрајна ефикасност. Споредбата помеѓу имуномодулаторите (сите освен митоксантронот) покажуваат дека најефикасен е натализумабот, како во однос на стапката на напади така и на несигурниот напредок на попреченостите. Митоксантронот може да биде најефикасен од сите.Сепак, генерално не се смета за долготрајна терапија, бидејќи неговата употреба е ограничена на тешки секундарни ефекти. Најраната клиничка презентација на ППМС е клинички изолираниот синдром (КИС). Третман со интерферони за време на почетниот напад може да ја намали шансата дека пациентот ќе развие клиничка МС.

Третманот на прогресивна МС е потежок отколку на повратно-повторувачката МС.Митоксантронот покажа позитивни резултати кај пациентите со средно прогресивни и прогресивно повторувачки напади. Кај пациентите со краткотрајни напади е умерено ефикасен во намалувањето на напредокот на болеста и зачестеноста на нападите. Ниту еден третман не се покажа ефикасен во изменувањето на текот на примарно прогресивната МС.

Како и со многу други медицински третмани, овие третмани имаат неколку несакани ефекти. Еден од најчестите е иритација на местото на инјекцијата за глатирамер ацетат и третманите со интерферони. Со текот на времето, може да се појави видлива длабнатина на местото на инјекцијата, поради локално уништување на масното ткиво, познато како липоатрофија. Интерфероните произведуваат симптоми слични на настинка. Некои пациенти кои земаат глатирамер искусуваат реакции по инјекцијата манифестирани со црвенило, стегање на градниот кош, палпитација на срцето, задишување, и растроеност, кои често траат помалку од триесет минути. Поопасни но помалку чести се оштетувањата на црниот дроб од интерфероните, тешка кардиотоксичност, неплодност, и акутна миелоидна леукемија на митоксантрон, и наводниот недостаток помеѓу натализумаб и некои случаи на напредна мултифокална леукоенцефалопатија.

Справување со ефектите од МС

Третманите за изменување на болеста ја намалуваат стапката на напредок на болеста, но не ја спречуваат. Како што напредува мултиплекс склерозата, симптоматологијата има тенденција да се зголеми. Болеста е поврзана со различни симптоми и функционални дефицити кои резултираат со голем број на напредни оштетувања и инвалидитети.Според тоа справувањето со овие дефицити е многу важно. Терапијата со лекови и неврорехабилитацијата се покажале како олеснувачки за товарот на некои симптоми, сепак ниту една не влијае на напредокот на болеста. Некои симптоми добро одговараат на лековите, како нестабилен мочен меур и спастичност, додека справувањето со многу други е многу покомплицирано. Како и за секој пациент со невролошки недостатоци, мултидисциплинарниот пристап е клуч за подобрување на квалитетот на животот. Меѓутоа, постојат особени тешкотии во специфицирање на јадрото бидејќи на луѓето со МС во одреден момент може да им биде потребна помош речиси од сите здравствени професии или служби. Програмите за мултидисциплинарната рехабилитација ги зголемуваат активноста и учеството на пациентите но не влијаат на нивото на оштетување.

Алтернативни третмани

Како и со повеќето хронични болести, алтернативните третмани се користат од некои пациенти, и покрај недостатокот од поддршка, споредливи и повторени научни студии. Примерите се диететски режими, хербални лекови, вклучувајќи ја употребата на медицински канабис, хипербарична оксигенација и авто- инфектирање со анкилостома општо позната како хелминтична теорија.

Прогнози

Прогнозата (очекуваниот иден тек на болеста) за личност со мултиплекс склероза зависи од подвидот на болеста, полот на поединецот, возраста, и првичните симптоми,и степенот на онеспособеност што лицето ја искусува. Болеста се развива и напредува со текот на децениите, 30-тите се најопасни години од почетокот на болеста до смртта.

Женскиот пол, повратно-повторувачки подвид, очен невритис или сетилни симптоми на болеста, неколку напади во првите години и особено рана возраст на почетокот, се поврзани со подобар тек.Очекуваниот животен век на луѓето со МС е 5 до 10 години помал од оној на здравите луѓе. Речиси 40% од луѓето ја достигнуваат седмата декада од животот. Сепак, две-третини од смртните случаи кај луѓето со МС се директно поврзани со последиците од болеста. Самоубиството е исто така многу поважен ризик од смртта отколку кај здравата популација,додека инфекциите и компликациите се особено опасни за лицата со поголема инвалидност.

Иако повеќето пациенти ја губат способноста за одење пред смртта, 90% сè уште се способни за самостојно одење на 10 од почетокот на болеста, и 75% на 15 години.

Епидемиологија

Етничките групи како Самите имаат помала зачестеност на МС, најверојатно поради генетските фактори.Во епидемиолошките студии се користат две главни мерки: зачестеност и распространетост. Зачестеноста е бројот на нови случаи на заедница на лице-време во ризик (обично број на нови случаи за илјада лице-години), додека распространетоста е вкупниот број на случаи на болеста кај популацијата во одреден временски период. Распространетоста не зависи само од зачестеноста, туку и од стапката на преживеани и од миграцијата кај заболените луѓе. МС има распространетост која се движи помеѓу 2 и 150 за 100 000 во зависност од државата или одредена популација. Студиите на население и географски шаблони за епидемиолошки мерки биле почести кај МС, и довеле до различни етиолошки (причински) теории.

МС обично се појавува кај возрасните во нивните триесетти но може да се појави кај деца. Првичниот прогресивен подвид е почест кај луѓето во нивните педесетти години. Како и кај многу други автоимунолошки попречености, болеста е почеста кај жените, и овој тренд може да се зголемува. Кај деца, разликата во половиот сооднос е повисока, додека кај луѓето во педесеттите, МС влијае на мажите и жените речиси подеднакво.

Постои север-југ градиент во северната полутопка и југ-север градиент во јужната полутопка, со МС многу поретка кај луѓето што живеат во близина на екваторот.Климата, сончевата светлина и примањето витамин Д се истражувани како можни причини на болеста кои можат да ја објаснат оваа географска ширина. Сепак, ова се важни исклучоци за север-југ шаблонот и промени во стапката на распространетост со текот на времето.Во целина, овој тренд може да исчезне. Ова укажува дека други фактори како средината или генетиката треба да се земат предвид да го објаснат потеклото на МС. МС исто така е честа е во области со северно Европска популација. Но дури и во области каде МС е честа, некои етнички групи имаат помал ризик од добивање на болеста, вклучувајќи ги Самите, Туркмените, Америиндијците, Канадиските Хутери, Африканците и Ново Зеландските Маори.

Факторите на животната средина за време на детството може да играат важна улога во развојот на МС во текот на животот. Неколку студии на мигранти покажаа дека ако миграцијата се случи пред 15 годишна возраст, мигрантот се здобива со подложноста на новиот регион на МС. Ако миграцијата се случи по 15тата година, мигрантот ја задржува подложноста на неговата родна земја. Сепак, возрасно-географскиот ризик за развивање на мултиплекс склероза може да прошири поголем временски период. Односот помеѓу сезоната на раѓање и МС е исто така значаен и нуди поддршка на поврзаност со сончевата светлина и витамин Д. На пример помалку луѓе со МС се родени во ноември во споредба со мај.

Историја

Медицински откритија

Францускиот невролог Жан-Мартин Шаркот (1825-1893) е првиот човек кој ја препозна мултиплекс склерозата како посебна болест во 1868. Резимирајќи ги претходните извештаи и додавајќи ги неговите сопствени клинички и патолошки набљудувања, Шаркот ја нарече болеста sclerose en plaques. Трите знаци на МС сега познати како тријада на Шаркот 1 (Charcot's triad 1) се нистагмус, намерен тремор и телеграфски говор, иако овие не се единствени за МС. Шаркот набљудувал сознајни промени, опишувајќи дека неговите пациенти имаат „губења на меморијата“ и „концепти кои полека се оформуваат“.

Пред Шаркот, Роберт Карсвел (1793-1857), британски професор по патологија, и Жан Крувеилиер (1791-1873), француски професор по патолошка анатомија, опишал и илустрирал многу од клиничките детали на болеста, но не ја идентификувал како посебна болест. Поточно, Карсвел ги опишал повредите што тој ги открил како „посебни повреди на `рбетниот мозок придружени со атрофија“. Под микроскоп, швајцарски патолог Георг Едвард Риндфлеиш (1836-1908) забележал во 1863 дека повредите поврзани со воспаление се дистрибуираат околу вените.

По опишувањето на Шаркот, Еугин Девик (1858-1930), Џозеф Бало (1895-1979), Пол Фердинанд Шилдер (1886-1940), и Ото Марбург (1874-1948) ги опишаа специјалните случаи на болеста. За време на 20 век имаше значаен развој на теориите за причината и патогенезата на МС додека третманите на ефикасност се појавија во 1990 година.

Историски случаи

Постојат неколку историски записи за луѓе кои живееле пред или кратко откако Шаркот ја опишал болеста и најверојатно имал МС.

Една млада жена наречена Халдора, која живеела во Исланд околу 1200 година, ненадејно ги изгубила видот и подвижноста, но откако се молела на светците, по седум дена ги повратила. Света Лидвина од Шајдем (1380-1433), холандска калуѓерка, можеби е една од првите јасно идентификувани МС пациенти. Од 16 години па сè до нејзината смрт на 53 години, да трпела страшни болки, слабеење на нозете, и губење на видот - симптоми типични за МС. И двата случаи довеле до предлогот за хипотезата „Викинг ген“ за ширењето на болеста.

Августус Фридрик д`Есте(1794-1848), син на принцот Августус Фридрик, војвода од Сусекс и лејди Августа Муреј и внук на Џорџ III од Обединетото Кралство, речиси сигурно страдал од МС. Д`Есте оставил детален дневник опишувајќи ги неговите 22 години живеејќи со болеста. Дневникот го започнал во 1822 година и го завршил во 1846 година, иако останал непознат сè до 1948 година. Неговите симптоми почнале на 28 годишна возраст со ненадејно минливо губење на видот по погребот на еден пријател. За време на текот на неговата болест, развил слабост во нозете, несмасност во рацете, вкочанетост, лошење, проблеми со мочниот меур и еректилна дисфункција. Во 1844 година, тој почнал да користи инвалидска количка. И покрај неговата болест, тој задржал оптимистички поглед кон животот.

Друг ран запис за МС бил чуван од британскиот автор на дневникот В.Н.П. Барбилион прекар (nom-de-plume) на Брус Фридрик Камингс (1889-1919), кој одржувал детален опис на неговите дијагнози и борбата со МС. Неговиот дневник е објавен во 1919 година како ''Весникот на еден разочаран човек''.

Терапии

Хемиска структура на алемтузумаб

Истражуваните насоки на МС третманите вклучуваат истраги со цел подобро да се разберат нејзината патогенеза и хетерогенезата, истражувања за поефикасни, практични или толерантни нови третмани за РРМС, создавање терапии за прогресивните подвидови, невропротекциски стратегии, и потрагата по ефикасни симптоматски третмани. Се истражуваат бројни третмани кои можат да ги намалат нападите или да ги подобрат функциите. Новите агенси за РРМС кои ветуваат во втората фаза од испитувањата вклучуаат алемтизумаб (alemtuzumab трговско име Кампат Campath), даклизумаб (daclizumab трговско име Зенапакс Zenapax)), ритуксимаб (rituximab),дирукотид (dirucotide), БХТ-3009 (BHT-3009), кладрибин cladribine), диметил фумарат (dimethyl fumarate), естриол (estriol), финголимод (fingolimod), лакинимод (laquinimod), миноциклин (minocycline), статини (statins), темсиролимус (temsirolimus) и терифлуномид (teriflunomide).

Во 2010, Комитетот на ФДА препорача одобрување на финголимод за третманот на нападите на МС, и на 22 септември 2010 година, финголимод (трговско име Гилениа) стана првиот орален лек одобрен од Администрацијата за Храна и Лекови да ги намали нападите и одложи напредокот на онеспособеност кај пациенти со повторувачки форми на мултиплекс склероза. Клиничките испитувања на финголимодот покажаа несакани ефекти кај лечените пациенти, вклучувајќи кардиоваскуларни проблеми, макуларна едема, инфекции, токсичност на црниот дроб и малигноми.

Поголем интерес е фокусиран на можноста за искористување на витаминот Д во заштитата и справувањето на КИС и МС, особено со оглед на неговата можна улога во патогенезата на болеста. Иако постојат докази од корист за мала доза налтрексон (naltrexone), објавени беа резултати од пилот студиите за примарно прогресивна МС.

Биомаркери на болеста

Променливата клиничка презентација на МС и недостатокот на дијагностички лабораториски тестови водат до одложување на дијагнoстиката и невозможноста од предвидувањето дијагноза. Се истражуваат нови дијагностички методи. Ова вклучува работа со анти-миелински антитела, анализата на експресијата на генетската микрониза и студии со серум и ’рбетномозочна течност но ниту еден од нив не даде сигурни позитивни резултати.

Во моментов нема достапни клинички потврдени лабораториски истраги кои можат да предвидат прогнози. Сепак, предложени се неколку пристапи кои ветуваат. Истражувањата за предвидувањето на еволуцијата се фокусирани на набљудување на активноста на болеста. Биомаркерите за активирање на болеста вклучуваат интерлеукин-6, азотен оксид и синтеза на азотен оксид, остеопонтин, и фетуин-А. Од друга страна бидејќи напредокот на болеста е резултат на невродегенерација во тек на истражување се улогата на белковините показатели на невронски, аксонски, и губење на глијал како неврофиламенти, тав и Н-ацетиласпартат.

Конечното истражувачко поле е работа со биомаркери кои прават разлика помеѓу лековите кои реагираат и тие што не реагираат.

Хронична ’рбетномозоча венска инсуфициенција

Васкуларниот хирург Пауло Замбони спровел истражување предлагајќи дека МС вклучува процес на васкуларна болест кој го нарекува хронична ’рбетномозочна венска инсифуенца (ХХСВИ, ХХВИ), во која вените од мозокот се стегаат. Тој открил дека верува дека во поголем број пациенти со МС има ХХСВИ, извел хируршка постапка да ги поврзе и тврди дека 73% од пациентите се подобруваат. Меѓутоа, операциите не биле контролирани ниту случајни. Заедницата за неврологија препорачува да не се користи предложената терапија додека нејзината ефикасност не се потврди од сонтролирани студии, чија потреба била препознаена од научните тела вклучени во истражувањето на МС.

Надворешни врски

Класификација	П · Р · П МКБ-10: G35 МКБ-9-CM: 340 OMIM: 126200 MeSH: D009103 DiseasesDB: 8412
Надворешни извори	MedlinePlus: 000737 eMedicine: neuro/228 oph/179 emerg/321 pmr/82 radio/461 Patient UK: Мултипла склероза GeneReviews: Overview