Сирингомиелија

Од Википедија — слободната енциклопедија
Прејди на: содржини, барај
Сирингомиелија
Класификација и надворешни извори
Syringomyelia.jpg
Идеопатска фистула смесена во центарот на долниот дел на ’рбетниот мозок (светло сив дел).
МКБ-10 G95.0, Q06.4
МКБ-9 336.0 742.53
OMIM 272480 186700
DiseasesDB 12769
MedlinePlus 001398
eMedicine neuro/359
MeSH D013595

Сирингомиелијата е заболување во чијашто основа се наоѓа формирање на шуплина во ’рбетниот мозок.

Етиологија и патогенеза[уреди | уреди извор]

Етиологијата на сирингомиелијата е сеуште непозната, се претпоставува дека се работи за извесни аномалии во ембриолошкиот развиток на медула спиналис, при што доаѓа до погрешно затворање на неуралната цевка.

Патолошка анатомија[уреди | уреди извор]

Се работи за формирање на сирингомиелиска шуплина која се наоѓа во цервикалниот дел на ’рбетниот мозок, оваа шуплина може да се продолжи во горниот дел на торакалниот дел на медула спиналис. Сирингомиеличната шуплина се наоѓа во централните делови на медула спиналис и зафаќа повеќе структури на ’рбетниот мозок- предните, задните рогови, пирамидалните патишта и скоро редовно tractus spinothalamicus (Edinger), шуплината е исполнета со бистра жолтеникава течност.

Клиничка слика[уреди | уреди извор]

Болеста започнува главно во зрело време (трета, четврта деценија). Поради оштетување на сензитивните патишта кардинален симптом претставува сирингомиелична дисоцијација, која се состои во тоа што осетот за болка и топлотни сензации е растроен, додека осетот за допир е сочуван. Дисоцијацијата се наоѓа во соодветните дерматоми, каде што е оштетувањето. Поради ширење на процесот, промени можат да се манифестираат и во подрачјето на длабокиот осет. Поради засегнатос на предните рогови може да се јават атрофични промени на рацете, шаките со типични промени на лезија на периферниот моторен неврон. Поради лезија на кортикоспиналниот пат на долните екстремитети се јавуваат спастични парези. Лезијата на латералните рогови предизвикува вегетативни и трофични симптоми:

  • цијаноза на шаките, прстите;
  • нарушување во потењето;
  • промени на кожата, така што станува сува, груба со лесно оштетување и создавање на рани и ноктите се лесно кршливи.

Често се јавуваат и деформитети во подрачјето на зглобовите за зафатените екстремитети или во ’рбетниот столб со образување на кифоза, сколиоза и др. Поради чести повреди може да настапат мутилации на прстите, шаките и стапалата. Ако процесот е локализиран во подрачјето на медула облонгата тогаш станува збор за сирингобулбија што е проследена со дисоцијација на сензибилитетот околу лицето со појава на нистагмус и вертриго. Можат да се јават знаци на булбарна парализа поради оштетување на јадрата на кранијалните нерви, кои се поставени во продолжениот мозок.

’Рбетниот мозок во вратниот предел

Тек и прогноза[уреди | уреди извор]

Сирингомиелијата е хронично заболување кое има бавен, но прогредиентен тек. Во случај на сирингоблбија може да бидат засегнати и важни центри за дишење и срцева дејност.

Лекување[уреди | уреди извор]

Не постои специфична терапија. Опративното лекување не дало позитивни резултати. Примена на Rtg- терапијата на афицираните ареи особено во почетокот може да покаже извесно подобрување.