Вродени мани на шаката и раката

Вродени мани на шаката и раката
Клинодактилија (вродена мана на шаката)
Специјалност	Ревматологија

Вродените мани на шаката и раката претставуваат неправилности во градбата на горните екстремитети, кои настануваат интраутерино, под дејство на внатрешни или надворешни штетни фактори. Се појавуваат веднаш по раѓањето, а многу поретко се појавуваат и подоцна.

Ектродактилија

Ектродактилија е мана што се одликува со отсуство на една или повеќе прсти. Најчесто е еднострана мана и се смета дека е рецесивно-наследна. Кај најтешките форми на болеста се појавува метакарпална рака со рудиментирани остатоци на еден или повеќе нефункционални прсти.

Лекување

Ектродактилијата се лекува со хирушка интервенција на палецот со оглед на сложената функција на палецот.

Новороденче со ектродактилија

Монодактилија

Монодактилијата ретка вродена мана каде постои само еден прст и тоа најчесто малиот прст, а целиот радијален дел на шаката со метакарпалните коски е отсутен. Монодактилијата е доминантно наследна. Лекувањето се состои во формирање на прст во пределот на радијалната страна на шаката со можност за опозиција кон малиот прст.

Пентадактилија

Главна одлика за пентадактилијата е присуство на пет прсти сите со по три фаланги кои се поставени во палмарната рамнина. Радијалниот прст, кој по положба одговара на палец, не може да се опонира кон другите прсти.

Лекување

Лекувањето се состои во полицизација на радијалниот прст на шаката, со кратење на првата метакарпална коска, транспозиција и ротација на радијалниот прст со сите негови елементи и поставување во положба на опозиција кон останатите прсти.

Макродактилија

Макродактилијата е ретка вродена мана и се манифестира со зголемување на сите елементи и структури на еден или повеќе прсти на шаката и резултат на тоа е ненормално голем и дебел прст (гигантски прст).

Форми на макродактилијата

• Статична форма: прстот се зголемува со растот на детето;
• Поагресивна форма: прстот расте и се зголемува побрзо од останатите прсти.
• Лекувањето е хируршко и зависи од формата на маната. Се препорачува ресекција на дисталниот интерфалангеален зглоб и артродеза, а понекогаш и ампутација на дисталната фаланга.

Артрогрипозис

Новороденче со артрогрипозис

Артрогрипозата е мана каде постои вроден мускулен дефицит, комбиниран со контрактура на зглобовите. Зафатените прсти се свиени кон дланката и се нефункционални. Се работи за вродена дегенерација на мускулите на шаката и обично е билатерална. Лекувањето најчесто е безуспешно, освен рана имобилизација и медицинска рехабилитација.

Клинодактилија

Клинодактилијата претставува латерална девијација на една или повеќе фаланги на прстите. Може да се сретне како единечна мана или во комбинација со останатите вродени мани. Многу често е предизвикана со постоење на рудиментирана коска или прекубројна фаланга. Најчеста форма е радијалната девијација на малиот прст во дисталниот интерфалангеален зглоб како последица на трапезоидната форма на медијалната фаланга.

Рендгенска снимка каде е прикажана клинодактилија на петтиот прст

Камподактилија

Камподактилијата е вродена флексиона деформација на прстите, но најчесто го зафаќа малиот прст и обично е билатерална. Се забележува по раѓањето и достигнува максимум во пубертетот. Почесто се среќава кај женските деца и е доминантно наследна мана, со непозната етиологија. Сите меки ткива на флексорната страна на зафатениот прст се скратени.

Зет пластика за левиот мал прст на 7 годишно дете

Лекувањето се состои во обид за исправање на прстот со примена на ”Z” – зет пластика на воларната кожа на прстот и елонгација на флексорните тетиви, но максималното подобрување на состојбата е до 60%.

Талипоманус

Талимпоманусот е вродена мана која претставува девијација на подлактицата и на раката заради отсуство на дел од подлактицата. Може да биде унилатерална или билатерална, радијална или улнарна.

• Радијална девијација: почесто е застапена и се одликува со отсуство на дел или на цел полупречник (палечна коска), а во потешките случаи и со отсуство на радијалните карпални коски и фалангите на палецот, постојат четири класификации:
• куса палечна коска;
• хипопластична палечна коска;
• отсуство на дел од палечната коска;
• целосно отсутна палечна коска.
• Улнарна девијација: многу поретка и се одликува со отсуство на дел или на цела улна (лакотна коска), а подлактицата е покуса и шаката е искривена кон внатрешната страна. Постојат четири класификации:
• хипопластична лакотна коска;
• отсуство на дел од лакотната коска;
• целосно отсутна лакотна коска;
• радиохумерална синостоза.

Лекување

Лекувањето во раната фаза се состои со имобилизација во поисправена положба, со релативен успех. Хируршкото лекување е мошне комплексно и неизвесно и се состои во “Z” пластика на кожата, елонгација на меките ткива, централизација и стабилизација на коските на шаката, остеотомија, елонгација на дефектната коска и пресадување на коска од друго место.

Перомелиа и фокомелиа

Перомелиа и фокомелиа се вродени мани кои се јавуваат во пределот на надлактицата.

• перомелиа: се одликува со отсуство на целата подлактица со рака и претставува вродена ампутација на подлактицата, постои само надлактица;
• фокомелиа: се одликува со отсуство на подлактица и надлактица, раката започнува од рамениот појас;
• амелиа и хемимелиа: претставуваат целосно отсуство на двете раце или на едната рака.

Лекувањето во случај на перомелиа се препорачува користење на специјални протези кога детето ќе порасне. Кај фокомелија се препорачува пресадување или микрохируршки пренос на коска со мекоткивни елементи. Кај амелиа и хемимелиа се препорачува употреба на специјални протетски помагала.