Бенс Џонсова белковина
Белковините на Бенс Џонс се белковини (белковини) кои се излачуваат во урината кај одредени болести (познати како Бенс Џонс протеинурија). Биохемиски се работи за лесни ланци на имуноглобулин во слободна форма (не како дел од структура на целосен имуноглобулин). Причина е болест кај која се произведуваат големи количини на белковини (имуноглобулини) со лесни ланци.
Лесните ланци на имуноглобулините имаат релативно мала молекуларна тежина, така што можат да поминат низ гломеруларниот филтер во бубрезите и последователно да се реапсорбираат од страна на клетките на проксималниот тубулус каде последоватлно и се разградуваат. Во случај кога нивната концентрацијата го надминува капацитетот за реабсорпција или ако реапсорпцијата во проксималниот тубулус е нарушена, тие можат да се појават и да се детектираат во урината.[1]
Причината за појава на Бенс-Џонс-белковините во урината е најчесто мултипен миелом, малигно заболување на плазма клетките. Се работи за т.н. моноклонално заболување, каде слободните лесните ланци произведени од овие плазма клетки се сите од ист тип - или „ капа “ или „ ламбда “.
Белковините со лесни ланци може да се депонираат во различни органи во форма на полукристални структури наречени амилоид. Примарно засегнат орган е бубрегот, што доведува до функционално нарушување (бубрежна инсуфициенција). Ова може да напредува до целосна функционална инсуфициенција на бубрезите (хронична бубрежна инсуфициенција ).[1]
Бенс-Џонс-белковините може да се детектираат во урината со голем број тестови, на пример SDS-PAGE, имунофиксација, имуноелектрофореза или определување на слободен лесен синџир .
Наводи[уреди | уреди извор]
- ↑ 1,0 1,1 C. Hutchison et al., The pathogenesis and diagnosis of acute kidney injury in multiple myeloma. Nature Reviews Nephrology. 2011 Nov 1;8(1):43-51, PMID 22045243.