Мијастенија гравис

Од Википедија — слободната енциклопедија
Прејди на: содржини, барај
Мијастенија гравис
Класификација и надворешни извори
DiplopiaMG1.jpg
Лице со Мијастенија гравис се обидува да ги отвори очите.
МКБ-10 G70.0
МКБ-9 358.0
OMIM 254200
DiseasesDB 8460
MedlinePlus 000712
eMedicine neuro/232
emerg/325 (emergency), med/3260 (pregnancy), oph/263 (eye)
MeSH D009157

Мијастенија гравис спаѓа во групата на невромускулни болести. Се карактеризира со настапување на замор во мускулите после некој напор. Мијастенијата може да се јави во секоја возраст, како кај новороденчиња, така и кај постари лица. Жените заболуваат почесто од мажите.

Етиопатогенеза[уреди]

Во изучувањето на Мијастенија гравис се уште постојат извесни нејаснотии. Растројствата се однесуваат на подрачјето на невромускулниот спој односно во оној дел каде што се наоѓаат рецепторите за невространсмитерот-ацетилхолин. Во подрачјето на невромускулната синапса настанува блокирање на рецепторите на ацетилхолин што оневозможува создавање на мускулен акционен потенцијал и пренос на дразбата од нервот на мускулот. Блокирањето се должи на присуство на антитела на ацетилхолинските рецептори. Овие промени укажуваат дека во основата на Мијастенија гравис се работи за едно автоимуно заболување, коешто е сврзано со тимусната жлезда.

Патолошка анатомија[уреди]

Макроскопски напречно пругастите мускули не покажуваат некои поупадливи промени. Микроскопски, освен ретки атрофии на одделни мускулни влакна, други промени не се наоѓаат. Често промени се наоѓаат во тимусната жлезда, која покажува хиперплазија, а во некои случаи се открива тимом.

Спуштен капак на левото око

Клиничка слика[уреди]

Како што беше порано истакнато најкарактеристичен симптом кај Мијастенијата претставува патолошка заморливост што настанува при оптоварување. Кога мускулот ќе се одмори-што бара подолго време, се враќа мускулната сила. При напреднатост на Мијастенијата постои перманентна слабост на зафатените мускули. Најчесто се зафатени мускулите двигатели на очните булбуси при што се јавуваат: спуштање на очните капаци, појава на двојни слики или во пределот на булбарната мускулатура што се манифестира со тешкотии во зборувањето, назален говор во џвакањето и голтањето. Исто така може да се јават слабости во екстремитетите или во целокупната мускулатура. Пациентите се чувствуваат сосема добро наутро, додека попладне и навечер состојбата се влошува.

Нервен куп: 1. Оска 2. Мускулната клетка мембрана (сарколема) 3. Синаптичките везикули 4. Никотинска ацетилхолин рецептор 5. митохондриите

Според мускулите кои се зафатени постојат 5 групи на мијастенија гравис.

  1. Окуларна форма во која доминираат промени од страна на очните мускули.
    а) Полесна генерализирана форма во која се јавуваат како очните, така и булбарни симптоми, можат да бидат зафатени и други мускулни групи. Оваа форма има полесен и бавен тек на прогредиенција, без зафатеност на респираторните мускули и добро реагира на терапијата со антихолинестеразни лекови.
    б) Средно тешка генерализирана форма. Оваа форма се карактеризира со појава на средно тешки симптоми. При оваа форма почесто се зафатени булбарните мускули предизвикувајќи поизразени тешкотии во џвакањето и голтањето. Парарелно со овие мускули може да биде зафатена и скелетната мускулатура. И тука мускулите за дишење не се зафатени.
  2. Тешка , акутна форма. Оваа форма започнува акутно и покажува прогредиентен тек. Слабоста е најчесто изразена на булбарните и скелетните мускули. Кај оваа форма морталитетот е доста висок. При тимектомија често се наоѓа тимом.
  3. Тешка, хронична форма. За оваа форма е карактеристично што таа во почетокот покажува знаци од првата или втората форма, а подоцна по неколку години почнува да се влошува. Прогнозата не е добра, и тука при тилектомија често се наоѓа тимом.

Кај болните од Мијастенија животот може да биде сериозно загрозен поради зафатеност на булбарната мускулатура што предизвикува слика на булбарна парализа. Исто така ангажираност на респираторните мускули може да предизвика серизни тешкотии во дишењето.

Тек и прогноза[уреди]

Најчесто болеста има хроничен тек. Започнува незабележително со некарактеристични симптоми и повремено се збогатуваат и јавуваат во појак интензитет. Некој пат Мијастенијата се јавува во шубови и ремисии. Текот и прогнозата на болеста зависи од формата, која ја покажуваат болните. Неповолно на текот на Мијастенијата влијаат инфективните заболувања, оперативните зафати на тешките телесни оптоварувања. Дијагнозата најдобро се поставува применувајќи извесни тестови.

Тимус кај малолетник, се собира со текот на возраста.

Простигминскиот тест[уреди]

Се дава една до две ампули Простигмин од 0.5 mgr. Подобрувањето во силата на мускулите настанува по 10-15 минути. Тестот е позитивен, ако видливо и сигурно дојде до подобрување на мускулната сила.

Тенсилонски тест[уреди]

Давањето на Тенсилон (Edrophonium chlorid) интравенски (од 2 до 10 mgr) доведува до брзо подобрување на мускулната сила ако се работи за Мијастенија гравис. Подобрувањето трае околу 10 минути. Дејството се базира врз спречувањето на оние ензими кои предизвикуваат разградба на ацетилхолинот.

Терапија[уреди]

Терапијата на Мијастенија гравис денес е мошне збогатена. Се применуваат т.н. антихолинергици кои спречуваат разградување на ацетилхолинот. Во оваа група спаѓа Простигмин (Неостигмин).

Кортикостероидни препарати[уреди]

Иако не се знае начинот на дејство на овие препарати сигурно е дека тие имаат поволен ефект врз повлекувањето на Мијастеничните тешкотии. Се дава од 50-120 mgr. и обично во една доза.

Тимектомија[уреди]

Отстранувањето на тимусната жлезда е постар метод кој последните децении се користи се повеќе. Кај Мијастенија гравис тимектомијата треба да биде извршена што порано.

Надаворешни врски[уреди]

Портал од областа на медицината