Малиген лимфом

Од Википедија, слободната енциклопедија
Прејди на: содржини, барај


Малиген лимфом
Класификација и надворешни извори
Податотека:Limfomi-001.jpg
Малиген лимфом
МКБ-10 C81-C96
МКБ-9 202.8
МКБ-О: 9590-9999
MedlinePlus 000580 Шаблон:MedlinePlus2
MeSH D008223

Лимфомите се група на карциноми во кои клетките на лимфниот систем стануваат абнормални и почнуваат неконтролирано да растат. Лимфното ткиво го има во многу делови на телото и затоа лимфомите може да настанат во скоро секој орган на телото.

Има два главни вида на лимфоцити:

  • Т клетки
  • Б клетки.

Малигните лимфоми се создаваат од овие клетки. Почест тип кај возрасните се Б клеточните лимфоми, додека кај децата инциденцата на Т и Б клеточните лимфоми е скоро иста. Лимфомите се делат на два главни типа: Хочкин (ХЛ) и не-Хочкин лимфоми (НХЛ).

Некои од не-Хочкин лимфомите ги вклучуваат: Буркит-овиот лимфом, дифузен голем Б-клеточен лимфом, лимфом со фоликуларен центар и mantle-клеточен лимфом. НХЛ е составен од околу 10 подтипови и 20 различни ентитети на болеста. Поделбата е врз основа на тоа дали лимфомот е со низок градус (напредува полека) или висок градус (напредува брзо). НХЛ, исто така, се групирани според клеточниот тип на Б-клеточен или Т-клеточен.

Најголемиот број на лимфомите започнуваат во лимфните јазли; околу 20% почнуваат во други органи, како на пример белите дробови, црниот дроб или гастроинтестиналниот тракт. Кога лимфомите ќе се создадат, малигните лимфоцити се размножуваат неконтролирано и не ги извршуваат своите нормални функции што влијае врз способноста на телото да се бори против инфекции. НХЛ е многу помалку предвидлив од ХЛ и е поверојатно да се шири во делови надвор од лимфните јазли. Малигните клетки може да ја окупираат коскената срцевина и во зависност од степенот, да го спречат создавањето на нормалните црвени крвни клетки, бели крвни клетки и тромбоцитите. Канцерогените клетки исто така, можат да ги нападнат и други органи преку циркулаторниот систем на лимфата, намалувајќи ја функцијата на тие органи.

Причини[уреди]

Точната причина за лимфомите е непозната. Во принцип, мажите се изложени на поголем ризик од жените и ризикот се зголемува со возраста. Лимфомите може да се јават во било која возраст, иако поголемиот дел од овие лимфоми се случуваат кај луѓе на возраст од 15-34 години и над 60-годишна возраст. Во зависност од специфичниот тип, лимфомот може да ги има некои или сите од карактеристики на ракот: брзо размножување на клетките, абнормални клеточни типови, губење на нормалната распределба на клетките и инвазивна способност. Покрај тоа, голем број на лимфоми се значително зголемени во последните години, многу од нив се должат на епидемијата на СИДА (од причини кои се уште се слабо разбрани, заболените од СИДА имаат повисока веројатност за развој на не-Хочкин лимфоми). Луѓето изложени на некои пестициди и на јонизирачко зрачење имаат повисоки од просечните шанси за развој на оваа болест. На пример, зголемена инциденца на лимфоми е забележана кај преживеаните од атомската експлозија на бомба во Хирошима и кај луѓето кои биле подложени на агресивна терапија со зрачење. Луѓето кои страдаат од имунодефицитарни нарушувања, како и оние кои биле третирани со имуносупресивни лекови при трансплантација на срцето или бубрезите и состојби како што се ревматоидниот артрит и автоимуните болести, се изложени на зголемен ризик за оваа болест. Некои истражувања покажаа слаба асоцијација помеѓу ретровирусите, како што е HTLV-I и некои ретки форми на лимфом. Epstein-Barr -овиот вирус е поврзан со Буркит-овиот лимфом во африканските земји. Сепак, директна причинско-последична врска не е воспоставена.

Симптоми[уреди]

Симптомите на лимфомот се често нејасни и неспецифични. Пациентите може да почувствуваат губење на апетитот, губење на тежината, гадење, повраќање, абдоминална непријатност и пробелми со варењето. Пациентот може да се жали на чувство на преполнетост, што е резултат на зголемени лимфни јазли во абдоменот. Притисок или болка во долниот дел на грбот е уште еден симптом. Во напредна фаза, пациентот може да има болки во коските, главоболка, постојана кашлица, ненормален притисок и застој во лицето, вратот и горниот дел од градите. Некои може да имаат трески и ноќно потење. Во повеќето случаи, пациентите одат на лекар поради присуството на отечени жлезди на вратот, пазувите или препоните. Бидејќи сите симптоми се заеднички за многу други болести, од суштинско значење е да се побара медицинска помош ако некој од симптомите трае две недели или повеќе. Само искусен лекар може правилно да дијагностицира дали симптомите се должат на лимфом или некоја друга болест. Хочкиновиот лимфом обично почнува во лимфните јазли. Јазолот се зголемува и, слично на зголемени лимфни јазли поради заразни причинители, може или не мора да предизвикува болка. Хочкиновиот лимфом напредува на прилично предвидлив начин, патувајќи од една група на лимфни јазли на друга, освен ако не се третира. Понапреднати случаи на Хочкинов лимфом ја вклучуваат слезината, црниот дроб и коскената срцевина. Карактеристиките и прогнозата на пациентите со Хочкинова болест и не-Хочкинов лимфом е (НХЛ) значително се разликуваат.

Податотека:66666666.jpg
Здрави лимфни јазли (лево) и лимфоми (десно)

Конституционални симптоми (симптоми кои влијаат на целото тело) се заеднички. Тие вклучуваат треска, губење на тежината, тешко потење во текот на ноќта и чешање. Некои пациенти забележале болки после пиење на алкохолни пијалаци. Како што јазлите отекуваат, тие можат да притискаат врз околните структури, што резултира со други локални симптоми. Овие симптоми вклучуваат болка од притисокот врз нервните корени, како и губење на функцијата на одредени мускулни групи. Откажувањето на бубрезите може да е резултат од компресија на уретерите, цевки кои ја носат урината од бубрезите во мочниот меур. Лицето, вратот и рацете може да отечат поради притисокот кој го забавува протокот во вените кои треба да собираат крв од овие региони (синдром на вена кава супериор). Притисокот врз 'рбетниот мозок може да резултира со парализа на ногата. Компресија на дишникот и/или бронхите (дишните патишта) може да предизвика отежнато дишење и останување без здив. Маси во црниот дроб може да предизвикаат таложење на одредени хемикалии во крвта, што резултира со жолтица (жолтеникава дисколорација на кожата и белките на очите).Како Хочкиновиот лимфом напредува, така имунолошкиот систем на пациентот станува се помалку и помалку ефикасен во борбата против инфекции. Така, пациентите со Хочкинов лимфом се повеќе и повеќе склони кон чести инфекции предизвикани од бактерии и необични (опортунистички) инфекции предизвикани од вируси, габи и протозои.

Дијагноза[уреди]

Податотека:Limfomi4.jpg
Дијагноза на лимфоми - ЕХО

Како и сите видови на рак, лимфомите најдобро се третираат кога ќе се откријат на почетокот. Сепак, тие често тешко се дијагностицираат. Не постојат скрининг тестови на располагање и бидејќи симптомите се неспецифични, лимфомите ретко се препознаваат во раните фази. Откривањето често се јавува случајно при рутински физички преглед. Кога докторот се сомнева на лимфом, темелно се врши физикалниот преглед и комплетна медицинска историја се зема. Зголемени црниот дроб, слезината или лимфните јазли може да сугерираат лимфоми. Крвните тестови ќе го утврдат бројот на крвните клетки и се добива информација за тоа како функционираат органите, како што се бубрезите и црниот дроб. Биопсијата (микроскопска анализа на ткиво) на зголемените лимфни јазли е дефинитивен начин да се дијагностицира лимфом. Кај Хочкиновиот лимфом, одредени карактеристични Рид-Стернберг-ови клетки мора да бидат присутни со цел да се потврди дијагнозата. Во прилог на идентификацијата на овие Рид-Стернберг-ови клетки, другите клетки во погодениот ткивен примерок се испитуваат. Карактеристиките на другите клетки помагаат да се класифицира специфичниот подтип на Хочкинов лимфом. Откако точната форма на лимфом е позната, тогаш се прави стејџирање за да се утврди колку се агресивни и колку далеку се шират. Оваа информација помага да се одреди соодветното лекување. Лекарот може исто така да изврши биопсија на коскената срж. Во текот на оваа постапка, цилиндричен дел од коската (најчесто од колкот) и течноста од срцевината се отстрануваат. Овие примероци се испраќаат во лабораторија за испитување. Биопсии исто така може да се повторат во текот на лекувањето за да се види како лимфомот реагира на терапија.

Податотека:Limfomi6.jpg
Дијагноза на лимфоми - Биопсија

Конвенционални тестови, како на пример Х зраци, компјутеризирана скен томографија (КТ скенови), магнетна резонанца и абдоминални сонограми, се користат за да се утврди степенот на ширење на болеста. Лимфангиограми се рентгенски снимки на лимфниот систем. Во оваа процедура, посебна боја, наречен контрастен медиум, се инјектира во лимфните канали низ една мала инцизија (посекотина) направена во секоја нога. Бојата се вбризгува полека во текот на период од три до четири часа. Оваа боја јасно го покажува лимфниот систем и овозможува да се издвои. Повеќе рентгенски снимки се прават и сите абнормалности, ако постојат, се откриваат.Во ретки случаи лумбална пункција се изведува за да се види дали малигните клетки се наоѓаат во течноста што го опкружува мозокот. Во овој тест, докторот внесува игла во епидуралниот простор во базата на 'рбетот и собира мала количина на спинална течност за микроскопско испитување.

Третман[уреди]

Не-Хочкин лимфомот е опасна по живот болест и точно дијагностицирање и соодветен третман со хирургија, хемотерапија, и/или зрачење се од клучно значење за контролирањето на болеста. Третмански опции за лимфомите зависат од типот на лимфом и неговиот градус. Во повеќето случаи третманот се состои од хемотерапија, радиотерапија или комбинација од двете. Хемотерапијата користи антиканцер лекови за да ги уништи клетките на ракот. Кај не-Хочкин лимфомите комбинираната терапија, која користи неколку лекови, е поефикасна одколку употребата само на еден лек. Третманот обично трае околу шест месеци, но во некои случаи може да биде долг и до година. Лековите се администрираат интравенозно (преку вена) или дадени орално (преку уста). Ако клетките на ракот дошле до централниот нервен систем, тогаш хемотерапевтски лекови може да се инсталираат преку игла во мозокот или вратот, во течноста што го опкружува мозокот. Оваа постапка е позната како интратекална хемотерапија.

Терапија со зрачење, каде што високо-енергетски извори на јонизирачки зраци се насочени кон одредени делови од телото, како горниот дел на градите, стомакот, карлицата или вратот, често се користи за третман на лимфом. Терапија со надворешно зрачење со која зраците се насочени од извор надвор од телото, е најчестиот начин на терапија со зрачење. Трансплантација на коскена срцевина се тестира како опција на третман кога лимфомите не реагираат на конвенционалната терапија или кога пациентот има релапс или има повторувачки лимфоми. Има два начини на вршење на трансплантација на коскената срцевина. Во постапката наречена алогена трансплантација на коскена срцевина, срцевината на дарителот мора да одговара на онаа на пациентот. Донорот може да биде близнак (најдобро совпаѓање), брат/сестра или без крвно сродство. Големи дози на хемотерапија или зрачна терапијата се дава за да се искорени лимфомот. Коскената срцевина на донорот се дава за да ја замени сржта уништена од страна на терапијата. При автологна трансплантација на коскена срцевина дел од сопствената срцевина на пациентот се собира, хемиски се прочистува и се замрзнува. Високи дози на хемотерапија и радиотерапија се спроведува.Коскената срцевина, која била собрана, пречистена и замрзната потоа се одмрзнува и се враќа во телото на пациентот за да се замени уништената срж.

Нова опција за пациенти со лимфом е периферна трансплантација на матични клетки. Во овој третман, матичните клетки (незрели клетки, од кои сите крвни зрнца се развиваат), кои нормално циркулираат во крвта се собираат, се третираат за отстранување на клетките на ракот и потоа се враќаат кај пациентот во процесот наречен леукофереза. Истражувачите откриваат дали овие клетки може да се користат за да се врати нормалното функционирање и развој на крвните клетки, наместо да се користи трансплантација на коскената срж.

Очекувани резултати[уреди]

Хочкиновата болест е една од најмногу излекуваните форми на рак. Тековните третмани се доста ефикасни, особено со рана дијагноза. Како и сите видови на рак, прогнозата за пациентите со лимфом зависи од стадиумот на ракот, возраста на пациентот и општата здравствена состојба. Кога сите различни видови и стадиуми на лимфом се земат во обзир заедно, само 50% од пациентите преживуваат пет години или повеќе после иницијалната дијагноза. Тоа е затоа што некои видови на лимфом се поагресивни од другите типови. Стапката на преживување кај децата е дефинитивно подобра отколку кај постарите луѓе. Околу 90% од децата дијагностицирани во ран стадиум на болеста преживуваат пет години или повеќе, а само 60-70% од возрасните дијагностицирани со слабо диференцирани лимфоми преживуваат пет години или повеќе. Стапката на преживување кај децата со понапредна фаза е околу 75-85%, додека кај возрасните е 40-60%.Во 2003 година, истражувањата покажаа дека дури и по комплетна ремисија, некои пациенти покажале знаци на тироидна дисфункција, повеќето веројатно од имунолошките проблеми предизвикани од Хочкиновата болест. Се препорачува прегледи на тироидната жлезда секоја година за време на следењето на болеста.

Превенција[уреди]

Иако ризикот од развој на рак може да се намали со здрава исхрана и избор на добар животен стил, моментално нема познат начин за да се спречат лимфомите ниту пак постојат специјални тестови, што овозможуваат рано откривање. Во 2003 година, една студија покажа можна поврзаност помеѓу изложеност на вирусот на мали сипаници околу времето на бременоста или раѓањето. Обрнување брзо внимание на знаците и симптомите на оваа болест и посета на лекар ако симптомите перзистираат, се најдобрите стратегии за рана дијагноза, која овозможува најдобри шанси за излекување.