Золингер-Елисонов синдром

Од Википедија — слободната енциклопедија
Прејди на: содржини, барај
Zollinger-Ellison Syndrome (ZES)
Класификација и надворешни извори

Ендоскопска снимка на повеќе мали чирови во дел кај пациенти со Золингер-Елисонов синдром
МКБ-10 E16.4
МКБ-9 251.5
MedlinePlus 000325
eMedicine med/2437 ped/2472
MeSH D015043


Золингер-Елисонов синдром синдром (ЗЕС) е состојба која се карактеризира со образување на мали тумори наречени гастриноми. Овие тумори може да се формираат во панкреасот, жлезда која се наоѓа зад желудникот и е одговорна во продукцијата на есенцијални ензими за варење на храната, метаболизам на белковините, јаглехидратите, мастие. Гастриномите исто така може да се развијат и во дванаесетпалечното црево. Овој синдром го добил името по двајца американски хирурзи, Роберт Золинфер и Едвин Елисон. Се класифицира како ретка болест според Националниот институт за ретки болести на САД, и зафаќа околу 1-2 на милиони лица секоја година.

Гастриномите излачуваат ненормална количина на гастринхормон кој раководи со производството на киселина и помага во варењето на храната. Бидејќи гастринот исто така ги наголемува нивоата на киселина, истиот станува водечка причина на чирови. 95% од пациентите кои страдаат од Золингер-Елисоновиот синдром истовремено имаат и чирови.

Овие чиреви обично се развиваат во необични подрачја на хранопроводот, желудникот, цревата, дванаесетпалечното црево и јејунумот??, слезинката и лимфните јазли. Тие се мошне болни и тешки за лечење во споредба со останатите зачирувања и имаат повторно да се појавуваат откако ќе се излекува лицето. Туморите кои се развиваат се малигни во 50% кај сите случаи на ЗЕС. Тие обично се појавуваат како дел од тип 1 на повеќекратни ендокрини неоплазми или MEN1, ретко генетско пореметување на ендокрините жлезди, кои предизвикуваат со бројни тумори насекаде по телото.

Туморите растат бавно, но доколку се злоќудни, може да се пренесат на останатите делови од телото како лимфните јазли, црниот дроб, паратироидните жлезди, па дури и хипофизата.

Симптоми[уреди]

Лицата кои страдаат од ЗЕС доживуваат знаци и симптоми на оние кои се погодени од чирови. Овие симптоми се:

  • градна болка
  • епигастрична (во лажичката) жаречка болка
  • тапо чувство во пределот на горниот дел на стомакот
  • гадење и повраќање
  • пролив
  • губиток на телесната тежина
  • жолтица
  • соголување на глеѓта на забите
  • крварење од системот за варење (поради зачирувањата на дванаесетпалечното црево).

Се случува пациентите да повраќаат и крв. Останатите симптоми вклучуваат измет помешан со масти (масна столица) кој оддава многу лоша миризба. Овие симптоми може да станат постојани и тешки. Земањето на лекови како антациди, дури и во поголеми дози не ги олеснуваат симптомите. Лекарите понекогаш имаат потешкотии во дијагностицирањето на ЗЕС, поради употребата на антацидните лекови од страна на пациентите. Многу е важно да се консултира лекар веднаш по појавувањето на првите симптоми. Раното утврдување и брзиот третман е од суштинско значење за да се спречи ширењето на злоќудните тела во останатите делови на телото како црниот дроб и лимфните јазли.

Дијагноза[уреди]

ЗЕС обично се среќава кај пациенти на возраст од над 50 години. Сè уште не е позната причината која ја предизвикува оваа состојба. Досега е јасно дека таа започнува со образување на гастриноми во панкреасот или дванаесетпалетчното црево. Докторот обично ја започнува дијагнозата со земање на анамнеза и целокупна медицинска историја и преглед на пациентите за било какви знаци и симптоми на болеста. Обично риутински се препишува правење на крвна слика за анализа на зголемените нивоа на гастрин кој укажува на присутство на панкреасни и дванаесетлапечни тумори. Останати прегледи се горно стомачноцревна ендоскопија, каде тенка светлечка видео камера (ендоскоп) се внесува преку устата во желудникот со цел да се провери присуството на зачирувања. Ендоскопот може исто така да се користи за земање на примерок од дванаесетпалетчното црево за откривање на евентуално присутство на туморски маси. Истровремено, во дијагнозата може да се употребува ултразвучен преглед кој се поврзува на крајот на ендоскопот. Оваа техника овозможува поблизок преглед на системот за варење и брзо prepoznavawe на туморите, како и земање на примерок (биопсија). Останатите помалку инвазивни прегледи вклучуваат техники како ултразвук, слика со озрачување, компјутеризирана томографија (КT) или магнетнорезонантен тест (MRI). Овие тестови ја утврдуваат точната местоположба на туморите – гастриномите. Постојат и останати лабараториски испитувања за да се направи точна дијагноза на ЗЕС. Некои од овие вклучуваат поттикнување на излачувањата за да се одреди нивото на гастринот и антрален киселински тест, рентгенско снимање на желудникот, калциумоинфузиско испитување итн... Постојат случаи каде докторот може да препорача експлоративна хируршка процедура за да се утврдат затуморените места што треба да се одстранат.